脱髓鞘病变

编辑:互学吧互动百科 时间:2019-09-21 13:05:53
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一急性发作或亚急性损害神经中枢的疾病,发病高峰为二到三周,若治疗延误受损神经继发缺血变性则发生多发性硬化,发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞危及生命,多为基因免疫异常或病毒感染所致。早期的治疗多以激素及营养疗法治疗,但疗效难以控固,由于本病导致髓鞘脱失致神经功能损害严重时继发轴索损害从而复发使神经功能症状进一步加重·病情继发加重·
脱髓鞘疾病是一类病因不相同、临床表现各异、但有类同特征的获得性疾患,其特征的病理变化是神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对保持完整。髓鞘的作用是保护神经元并使神经冲动在神经元上得到很快的传递,所以,髓鞘的脱失会使神经冲动的传送受到影响。
急性脱髓鞘性疾病的神经髓鞘可以再生,且速度较迅速,程度较完全,虽然再生的髓鞘较薄,但一般对功能恢复的影响不大。慢性脱髓鞘性神经病,由于反复脱髓鞘与髓鞘的再生许旺细胞明显增殖,神经可变粗,并有轴突丧失,因此功能恢复不完全。
中文名
脱髓鞘病变
特    点
多青壮年发病
表    现
病损平面以下深浅感觉消失
治疗方案
皮质类固醇激素
症状体征
小便障碍,阳痿
用    药
早期用氢化可的松100-200mg

脱髓鞘病变疾病诊断

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一、病史及症状:
多青壮年发病,病前两周内有上感呼吸感染症状,或疫苗接种史。有受凉、过劳、外伤等发病诱因。首发症状为双下肢麻木、无力,病变相应部位背痛和束带感,尿潴留和大便失禁。
二、体检发现:
有脊髓横贯损害的表现:
1.早期因"脊髓休克期"表现为驰缓性瘫痪,休克期后(3-4周)病变部位以下支配的肢体呈现上运动神经元瘫痪。
2.病损平面以下深浅感觉消失,部分可有病损平面感觉过敏带。
3.植物神经障碍:表现为尿潴留、大量残余尿及充盈性尿失禁,大便失禁。休克期后呈现反射性膀胱、大便秘结,阴茎异常勃起
三、辅助检查:
1.急性期外周血白细胞计数正常或稍高。
2.脑脊液压力正常,部分病人白细胞和蛋白轻度增高,糖、氯化物含量正常。
3.脊髓MRI示病变部位脊髓增粗,信号异常。
四、鉴别:
需与急性硬膜外脓肿、脊柱结核、脊柱转移性肿瘤、视神经脊髓炎、脊髓出血鉴别。
1.当脑脊髓神经轴索的髓鞘发生脱失,即出现脱髓鞘疾病。病因有两类:髓鞘破坏;髓鞘形成障碍。脊髓炎性脱髓鞘性疾病是免疫介导性疾病,其临床特点是:
患者均为儿童和青壮年;
急性起病,病前1个月常有感冒、发热、感染、出疹疫苗接种、受凉、分娩或手术史;
全面的神经查体往往能够在脊髓症状体征外找到其它中枢神经系统受累的证据;
脑脊液检查寡克隆区带阳性;
电生理和MRI可发现脑内一些亚临床病灶;MRI发现脑内白质异常信号。一些脊髓炎性脱髓鞘病变呈“假瘤样”表现,其MRI表现出轻度占位效应,周围有轻度水肿,可能有片状出血信号,容易误诊为脊髓肿瘤。内科药物治疗效果不佳。
2.症状体征:脱髓鞘性脊髓炎多为急性多发性硬化(MS)脊髓型,临床表现与感染后脊髓炎相似,但进展较缓慢,病情常在1-3周内达到高峰。前驱感染可不明显,多为不完全横贯性损害,表现一或双侧下肢无力或瘫痪,伴麻木感,感觉障碍水平不明显或有两个平面,并出现尿便障碍。诱发电位及MRI检查可能发现CNS其他部位病灶。

脱髓鞘病变脱髓鞘病变

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症状体征:
1)头痛原因
脱髓鞘疾病中出现头痛的机率不高,但脱髓鞘病人也有头痛发作,归纳原因有两方面:
1. 神经的刺激性症状,正常的神经纤维,感觉冲动发生于神经末梢和细胞体,运动冲动发生于细胞体;病变的神经纤维,冲动可发生于轴突的中部而向周围和中枢传导,这种异位冲动可以由易患性增高,对机械刺激非常敏感所致,也可是自发的紧随着同一纤维的正常冲动后发生或某个刺激在病变部位引起反复兴奋,可造成疼痛。
2. 脱髓鞘的同时伴有淋巴细胞、浆细胞、多形核白细胞的浸润,形成严重的炎性反应,刺激脑膜甚则引起颅内压力增高而导致头痛。
2)疾患分类
1. 脱髓鞘分成以下5类:
A. 病毒性。B. 免疫性。C. 遗传性(髓鞘形成不良)。D. 中毒性/营养性。E. 创伤性。
2. olekmj将脱髓鞘疾病按照以下分类:
A. 自身免疫性。B. 急性播散性脑脊髓炎。C. 急性出血性白质脑炎。D. 多发性硬化。E. 感染性。F. 进行性多灶性白质脑病。G. 中毒性/代谢性。H. 一氧化碳中毒。I. 维生素b12缺乏。J. 汞中毒(minamata病)。K. 酒精/烟草中毒性弱视。L. 脑桥中央髓鞘溶解症。M. marchiafava-bignami综合症。N. 缺氧。O. 放射性。P. 血管性。Q. binswanger病。R. 髓鞘代谢的遗传性疾病。S. 肾上腺白质营养不良。T. 异染性白质营养不良。U. krabbe病。V. alexander病。W. canavan-van。X. bogaert-bertrand病。Y. pelizaeus-merzbacher病。Z. 苯丙酮尿症。临床上最常见的是多发性硬化。
)症状体征
以下就门诊常见多发性硬化病的主要症状、体征等,给你作一介绍:
多发性硬化是因为自身免疫障碍而导致的中枢神经系统的脱髓鞘性疾病。多在20--40岁之间发病,而在10岁以下和50岁以上发病者很少,起病可急可缓,表现为:
1. 精神症状:如易激动,强哭,强笑,记忆力减退等。
2. 构音障碍或语音轻重不一。
3. 视力障碍。
4. 感觉减退或感觉异常。
5. 肢体活动不利或瘫痪。
6. 小便障碍,阳痿等。
本病具波动性,即一次发作后症状可自行缓解或经治疗后缓解,经过一段时间可再复发。然而,每次复发可遗留一定程度的功能缺损,总趋势是病情逐渐恶化。本病预后一般不很坏,起病后平均存活期为25--30年。

脱髓鞘病变治疗

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一、早期用氢化可的松100-200mg或地塞米松5-10mg静滴,每日一次,7-10d后如病情稳定改为强的松30mg口服。随病情好转可逐渐减量。
二、20%甘露醇250ml静滴1次/d脱水,706代血浆500ml静滴,1次/d改善脊髓微循环。
三、给予大剂量维生素B族制剂和胞二磷胆碱等神经营养药物。
四、适当选用抗生素预防呼吸道及泌尿系感染。
五、定时翻身拍背预防褥疮。加强患肢功能锻炼,防止肢体畸形。
1.药物治疗:
本病的治疗宜尽早进行,从而控制病情恶化,减少复发。常用的药物有强的松,促肾上腺素,地塞米松,甲基强的松龙等。由医生根据病情,治疗反应和经济状况而选用药物。
2.复合治疗:
神经细胞靶向修复疗法使神经生长因子通过介入方式作用于损伤部位。激活处于休眠状态的神经细胞,实现神经细胞的自我分化和更新,并替代已经受损和死亡的神经细胞,重建神经环路,促进器官的再次发育。[1] 

脱髓鞘病变护理

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避免诱因:
外伤,劳累,激动,上呼吸道感染及其他感染等均可诱发病情加重及复发,应力求避免。妊娠可加快病情恶化,故女性在一次发作后至少两年内应避免妊娠。
急性发作期或复发期:
① 卧床休息,以利病情缓解。
② 给予瘫痪肢体适当的被动运动,以防关节僵硬及疼痛。
③ 晚期卧床病人应给予勤翻身及皮肤护理。
复查:
病人应定期到医院复查,了解病情有无发展,以便给予信应的处理。可在西药治疗的同时加服脑益智胶囊,有利于病情的治疗、改善及康复。
参考资料
  • 1.    肖华.脊髓炎性脱髓鞘病疼痛症状的病因观察与治疗体会.北京:中外健康文摘,2013年:18期 113-114页
词条标签:
疾病